문서의 임의 삭제는 제재 대상으로, 문서를 삭제하려면 삭제 토론을 진행해야 합니다. 문서 보기문서 삭제토론 치명적 가족성 불면증 (문단 편집) == 상세 정보 == 처음 학계에 보고된 해는 [[1985년]]으로, 보고한 사람은 [[이탈리아]]의 [[신경정신과]] 의사 이냐치오 로이테르(Ignazio Roiter)였다. 이냐치오는 아내의 집안 사람들이 원인 모를 극심한 불면증에 걸려 죽는 것을 보고[* 윗 문단에 언급한 최초의 확인된 발병 사례인 이탈리아인 의사가 바로 이 가족의 직계 조상이다.] 이 병을 앓던 아내의 삼촌("실바노"(Silvano)라는 이름으로 알려짐)의 뇌를 기증받아 수 년간의 연구 끝에 몸속의 단백질이 변형되어 가족에게 유전되는 병임을 알아냈다. 치명적 가족성 불면증은 양에게서 발병되는 스크래피나 소에게서 나타나며, [[광우병]]으로 알려져 있는 BSE와 비슷한 양상을 보인다. 이 병은 성별과 관련없이 중년 쯤에 예고없이 발병하며, 대부분의 발병자는 고통스럽게 숨을 거둔다. 아래 증세 항목 참조. 원래 프리온으로 인한 질병이 치료가 힘든 것도 있지만, 치명적 가족성 불면증은 발병 사례가 전 세계 40여 가구도 안 되는 [[희귀병]]으로서 현재까지도 치료법이 개발되지 않은 상태다. 동물 실험에서도 펜토산 설페이트, 메파크린, 암포테리신 B가 질병의 진행을 늦추는 데 부분적으로 성공했을 뿐이다. 현재 밝혀진 환자 분포는 다음과 같다. (출처불명) [[일본]]과 [[대한민국]]을 제외하면 국적이 모두 서구권이라는 것을 알 수 있다.[* 단 [[네덜란드]]에서 확인된 한 가계는 [[이집트]]계 이민자로, 이집트에도 확인되지 않은 환자가 있을 가능성이 있다.][* 환자 국적들은 모두 경제력 높은 선진국 대열에 속한 환자들이다. 정확히 말하자면 충분한 의료체계를 갖추어서 FFI를 진단할 수 있었던 것이지, 실제로 이 나라들에서만 환자들이 존재한다는 것이 아니다. 이 병의 확진까지는 환자의 가족 및 일가 친척까지 모조리 사망해 같은 증상이 있었는지 찾아내고 수 많은 검사가 수반된다. 이러한 검사가 불가능한 나라들에서는 그저 '젊고 빠른 치매'로 진단할 가능성이 높다.] || 국가 || 가족 수 || || [[독일]] || 8 || || [[이탈리아]] || 5 || || [[미국]] || 4 || || [[프랑스]] || 2 || || [[호주]] || 2 || || [[영국]] || 2 || || [[일본]] || 1 || || [[오스트리아]] || 1 || || [[네덜란드]] || 1 || || [[대한민국]] || 1[* [[2014년]]에 처음으로 발병사례가 보고되었다.[[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4250000/|#]] ] || 그런데 위 표와는 상반되게 2023년 스페인 일간 <방과르디아>는 전 세계에서 발생하는 치명적 가족성 불면증의 70%가 스페인에서 일어나며, 특히 [[알라바(스페인)|알라바]]·[[나바라]]·세구라 델 라 시에라(Segura de la Sierra)[* 세구라 델 라 시에라는 [[바스크]] 지방인 알라바·나바라와 달리 [[안달루시아]] 지방에 속하지만, 중요한 건 지역이 아니라 유전자다.]의 3개 지역에서 집중적으로 발생하고 있다고 전했다.[[https://n.news.naver.com/mnews/article/081/0003380840?sid=104|#]] [[https://www.elespanol.com/ciencia/salud/20230116/insomnio-familiar-fatal-sierra-segura-mucha-no/733427057_0.html|<엘 에스파뇰>의 기사]] <엘 에스파뇰>의 기사에 따르면 불면증 자체는 증상일 뿐 사망의 원인이 아니고, 뇌에서의 지속적인 신경사망 때문에 사망한다고 한다.저장 버튼을 클릭하면 당신이 기여한 내용을 CC-BY-NC-SA 2.0 KR으로 배포하고,기여한 문서에 대한 하이퍼링크나 URL을 이용하여 저작자 표시를 하는 것으로 충분하다는 데 동의하는 것입니다.이 동의는 철회할 수 없습니다.캡챠저장미리보기